Гликопротеин Ib
Гликопротеин Ib (англ. Glycoprotein Ib, GPIb; CD42) — мембранный белок, гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора фактора фон Виллебранда[1]. Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба на повреждённом участке кровеносного сосуда.
Гликопротеин Ib состоит из альфа и бета цепей, связанных дисульфидной связью. Он нековалентно связывает гликопротеины IX и V.
Недостаточность гликопротеина Ib приводит к синдрому Бернара-Сулье. Мутации, приводящие к повышенной активности белка вызывают тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда.[2]
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) могут продуцироваться аутоантитела к гликопротеину Ib/IX.[3]
Примечания
- ↑ Bode A.P., Read M.S., Reddick R.L. Activation and adherence of lyophilized human platelets on canine vessel strips in the Baumgartner perfusion chamber (англ.) // J. Lab. Clin. Med.[англ.] : journal. — 1999. — February (vol. 133, no. 2). — P. 200—211. — doi:10.1016/S0022-2143(99)90013-6. — PMID 9989772.
- ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
- ↑ McMillan R. The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura (англ.) // Semin. Hematol. : journal. — 2007. — October (vol. 44, no. 4 Suppl 5). — P. S3—S11. — doi:10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. — PMID 18096470.
| 1-50 |
|
|---|---|
| 51-100 | |
| 101-150 | |
| 151-200 |
|
| 201-250 | |
| 251-300 | |
| 301-350 | |
| 351-400 | |
