Перейти к содержанию

Фактор свёртывания крови IX

Эта статья находится на начальном уровне проработки, в одной из её версий выборочно используется текст из источника, распространяемого под свободной лицензией
Материал из энциклопедии Руниверсалис
Фактор свёртывания крови IX

PDB rendering based on 1pfx.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
СимволF9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8
Внешние IDOMIM: 300746 MGI88384 HomoloGene106 ChEMBL: 2016 GeneCards: F9 Gene
номер EC3.4.21.22
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez215814071
EnsemblENSG00000101981ENSMUSG00000031138
UniProtP00740P16294
RefSeq (мРНК)NM_000133NM_007979
RefSeq (белок)NP_000124NP_032005
Локус (UCSC)Chr X:
138.61 – 138.65 Mb
Chr X:
60 – 60.03 Mb
Поиск в PubMed[1][2]


Фактор свёртывания крови IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].

Примечания

  1. Перейти обратно: 1,0 1,1 1,2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
  2. Х. Вайс, В. Елькманн. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
  3. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.