Фактор свёртывания крови IX

Фактор свёртывания крови IX
Фактор свёртывания крови IX
	; PDB rendering based on 1pfx.
Доступные структуры
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Список идентификаторов PDB
Список идентификаторов PDB
	1CFH, 1CFI, 1EDM, 1IXA, 1MGX, 1NL0, 1RFN, 2WPH, 2WPI, 2WPJ, 2WPK, 2WPL, 2WPM, 3KCG, 3LC3, 3LC5
Идентификаторы
Символ	F9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8
Внешние ID	OMIM: 300746 MGI: 88384 HomoloGene: 106 ChEMBL: 2016 GeneCards: F9 Gene
номер EC	3.4.21.22
Генная онтология
Генная онтология
Функция	• serine-type endopeptidase activity; • calcium ion binding;
Компонент клетки	• extracellular region; • endoplasmic reticulum lumen; • Golgi lumen; • plasma membrane;
Биологический процесс	• proteolysis; • blood coagulation; • blood coagulation, intrinsic pathway; • blood coagulation, extrinsic pathway; • peptidyl-glutamic acid carboxylation; • post-translational protein modification; • cellular protein metabolic process;
	Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
	Больше информации
Ортологи

Фактор свёртывания крови IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K^[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa^[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции^[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B^[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы^[3].

Примечания

↑ ^{Перейти обратно: 1,0} ^1,1 ^1,2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
↑ Х. Вайс, В. Елькманн. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.

[Покровский-1] {Перейти обратно: 1,0} ^1,1 ^1,2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.

[Шмидт-2] Х. Вайс, В. Елькманн. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.

[3] Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.

[1]

[2]

[3]