Опухоль Клатскина
| Опухоль Клатскина | |
|---|---|
 опухоль Клатскина во время РХПГ. В левом и правом желчных путях. В обе половины вводили трубку с контрастом. в области слияния хорошо виден недостаток контраста. | |
| МКБ-10 | C24.0C24.8 |
| МКБ-9 | 156.1 |
| МКБ-О | M8162/3 |
| DiseasesDB | 31517 |
| eMedicine | med/2705 |
| MeSH | D018285 |
Опухоль Клатскина, или внутрипротоковая холангиокарцинома – это холангиокарцинома (рак гепатобилиарной системы) в виде небольшого по размеру новообразования в месте слияния правого и левого желчных протоков и характеризующееся инфильтративным ростом по ходу желчного протока и через его стенку. Названа по фамилии врача Джеральда Клатскина, американского врача, работающего в Йеле.[1]
Причины
Этиология холангиокарциномы не была чётко определена. Однако, количество патологических состояний в результате острого либо хронического повреждения эпителия желчных путей предрасполагает к злокачественным изменениям. На долю первичного склерозирующего холангита, идиопатических воспалительных заболеваний желчных путей, очевидно, связанных с развитием холангиокарциномы приходится до 40% больных. На долю до 25% случаев приходится врождённая кистозная болезнь желчных путей, например, киста холедоха или болезнь Кароли, также связанные со злокачественным перерождением. Эти условия, как представляется, связаны с аномальным гепатобилиарным переходом, и возможно, относятся к оттоку секреции поджелудочной железы в желчный проток. Хроническая паразитарная инфекция желчевыводящих путей, обычно встречаемая в Юго-Восточной Азии из-за Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini, также определена в качестве фактора риска. Хотя жёлчные камни и холецистэктомию не связывают с увеличением доли заболеваний с холангиокарциномой, но гепатолиазис и холедохолитиаза могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Наконец, промышленное воздействие асбеста и нитрозаминов и использование радиологического контрастного агента, Thorotrast (диоксид тория), считаются факторами риска для развития холангиокарциномы.
Лечение и прогноз
Из-за их местоположения, опухоли этого типа проявляют выраженную симптоматику в конце своего развития и, следовательно, становятся неоперабельными при обнаружении. Но это вариабельно, так как желтуха может проявиться на ранней стадии и заставит пациента обратиться за помощью. Полное удаление опухоли даёт шанс долгосрочного выживания и в итоге привело к возобновлению интереса в трансплантации печени от умерших доноров наряду с адъювантной терапией. В настоящее время прогнозы после диагностирования остаются плохими, хотя ожидается, что в ближайшие годы будут завершены разработки в этой области в отношении гепатоцеллюлярной карциномы, что улучшит шансы в 250 раз.[источник не указан 3406 дней]
Эпидемиология
Ежегодно в США диагностируется примерно 10 000 новых случаев карциномы печени и билиарной системы с примерно 10% из них опухолью Клатскина. Холангиокарцинома занимает примерно 2% всех диагнозов рака с общей долей заболеваемости в 1,2 на 100 000 человек. Две трети случаев приходится на пациентов в возрасте старше 65 лет, но с почти десятикратным увеличением у пациентов старше 80 лет. Заболеваемость схожа как у мужчин, так и у женщин.
В остальном мире средний возраст больных колеблется от 55 до 65 лет, несколько чаще опухоль Клатскина встречается у мужчин — их доля среди диагностированных пациентов 57–61%. Многочисленные наблюдения свидетельствуют, что частота развития данной опухоли увеличивается у больных с язвенным колитом, синдромом Кароли, инфицированных клонорхозом (Clonorchis sinensis) и описторхозом (Opisthorchis viverrini), а также страдающих дефицитом a-1-антитрипсина, первичным билиарным циррозом, врождённым фиброзом и поликистозом печени.
Примечания
- ↑ Fenster L.F. Gerald Klatskin (англ.) // Yale Journal of Biology and Medicine[англ.]. — Vol. 52, no. 1. — P. 1—3.
Литература
- Маев И. В. и др. Опухоль Клатскина (Обзор литературы) «РЖГГК», № 3, 2013. С. 33–38.
- Опухоль Клатскина. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018).
- KLATSKIN G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features (англ.) // The American Journal of Medicine[англ.] : journal. — 1965. — Vol. 38, no. 2. — P. 241—256. — doi:10.1016/0002-9343(65)90178-6. — PMID 14256720.
- VIDEO - Hilar Cholangiocarcinoma, Klatskin Tumor Архивная копия от 11 июня 2010 на Wayback Machine presented by Fumito Ito, MD, PhD at the University of Wisconsin School of Medicine and Public Health. (2007)
- PatientPlus Article Архивная копия от 12 февраля 2012 на Wayback Machine