Синдром Гудпасчера

Эта статья находится на начальном уровне проработки, в одной из её версий выборочно используется текст из источника, распространяемого под свободной лицензией
Материал из энциклопедии Руниверсалис
Синдром Гудпасчера
МКБ-10 M31.0 (ILDS M31.010)
МКБ-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923 ped/888
MeSH D019867

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками: первый в возрасте 20–30 с преобладанием у мужчин (страдают в три раза чаще[1][2]), характеризующийся более высокой частотой лёгочных кровотечений[3]. Второй пик характеризуется преобладанием женщин в возрасте 60–70 лет, страдающих почечнокаменной болезнью.[3]

Есть теория о наследственности болезни.[источник не указан 4609 дней]

Этиология и патогенез

Причина образования аутоантител против коллагена IV типа (к домену NC1 а3-цепи коллагена типа IV, необходимого для поддержания супраструктуры клубочков почек[1]) до сих пор неизвестна. Поскольку эпитопы (EA, EB[3][4]) коллагена, вызывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы гексамерного домена NC1, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды демаскируют эпитопы[1][2], увеличивая связывание антител с a3 цепью до 15 раз[3]. Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной (в частности, вирус гриппа А[4]) и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (D-пенициллинамин[5], алемтузумаб[4], карбимазол), курением[4]. Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У. Гудпасчер (E.W.Goodpasture) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

  • Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
  • С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
  • С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или лёгочным кровотечением, одышкой. При аускультации отмечается рассеянные сухие и влажные хрипы в средних и нижних отделах лёгких.[6] При рентгенографии определяются рассеянные очаги уплотнения лёгочной ткани[1], либо множественные затемнения с нечёткими контурами[7], инфильтраты определяются в обоих лёгких, чаще в прикорневой и срединной зонах. Тяжёлый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При медленном развитии заболевание может начаться с поражения почек, а поражение лёгких развивается лишь в его конце. Нередко при этом поражение лёгких протекает без кровохарканья или оно очень скудное.[8]

У 80-90% пациентов проявлением болезни является развитие быстропрогрессирующей почечной недостаточности. К моменту установления диагноза до 50% пациентов нуждаются в проведении заместительной почечной терапии. У 40-60% пациентов поражение почек сочетается с патологией лёгких в виде диффузного альвеолярного кровотечения, которое может развиться внезапно[9].

Лечение

Для успешного лечения важна своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора. Назначаются кортикостероиды в больших дозах (метилпреднизолон) в сочетании с цитостатическими препаратами (циклофосфамид). При сопутствующей анемии: препараты эритропоэтина, колониостимулирующие факторы, препараты железа. Успешно применяется плазмаферез и иммуноабсорбция. Диагностику и лечение синдрома должны осуществлять совместно ревматологи, пульмонологи и нефрологи[10].

Лечение заболевания эффективно только на ранней стадии болезни[9].

Примечания

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Robbins and Cotran pathologic basis of disease.. — 8th ed.. — Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, 2010. — xiv, 1450 pages с. — ISBN 978-1-4160-3121-5, 1-4160-3121-9, 978-0-8089-2402-9, 0-8089-2402-8, 978-1-4377-0792-2, 1-4377-0792-0. Архивная копия от 26 января 2022 на Wayback Machine
  2. ↑ 2,0 2,1 Billy G. Hudson, Karl Tryggvason, Munirathinam Sundaramoorthy, Eric G. Neilson. Alport's Syndrome, Goodpasture's Syndrome, and Type IV Collagen (англ.) // New England Journal of Medicine. — 2003-06-19. — Vol. 348, iss. 25. — P. 2543–2556. — ISSN 1533-4406 0028-4793, 1533-4406. — doi:10.1056/NEJMra022296.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Patrick Nachman, Ashley Henderson. Pathogenesis of Lung Vasculitis (англ.) // Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-06. — Vol. 32, iss. 03. — P. 245–253. — ISSN 1098-9048 1069-3424, 1098-9048. — doi:10.1055/s-0031-1279822. Архивировано 4 июня 2018 года.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 Antonio Greco, Maria Ida Rizzo, Armando De Virgilio, Andrea Gallo, Massimo Fusconi. Goodpasture's syndrome: A clinical update (англ.) // Autoimmunity Reviews. — 2015-03. — Vol. 14, iss. 3. — P. 246–253. — doi:10.1016/j.autrev.2014.11.006. Архивировано 20 декабря 2019 года.
  5. ↑ Болезни органов дыхания: Руководство для врачей В 4 томах. Частная пульмонология. / под ред. Палеева Н. Р.. — М.: Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 49—50. — ISBN 5-225-01159-4.
  6. ↑ Кумар В, Аббас А. К. Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану. — Логосфера, 2016. — Т. 2. — С. 806—807, 1037—1038, 1045. — ISBN 978-5-98657-053-2.
  7. ↑ Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. — 6-е изд. — Питер, 2011. — Т. 1. — С. 497, 499. — ISBN 978-5-459-00609-4. — ISBN 978-5-459-00608-7.
  8. ↑ В. Е. Кочетов. К вопросу отдельных форм лёгочных геморрагических синдромов // Вестник экстренной медицины. — 2019. — Т. 12, вып. 2. — ISSN 2010-9881. Архивировано 1 января 2020 года.
  9. ↑ 9,0 9,1 Издание для практикующих врачей «Русский медицинский журнал». Синдром Гудпасчера (клиническое наблюдение). www.rmj.ru. Дата обращения: 30 января 2023.
  10. ↑ Коломиец Виктор Иванович, Брежнева Елена Борисовна, Лысогоров Борис Николаевич, Манохина Ольга Юрьевна. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА // Крымский терапевтический журнал. — 2020. — Вып. 4. — С. 68–72. — ISSN 2307-5236.


Источник — https://xn--h1ajim.xn--p1ai/index.php?title=Синдром_Гудпасчера&oldid=12615008