Синдромы поражения больших полушарий
В статье не хватает ссылок на источники (см. также рекомендации по поиску). |
Синдром лобной доли (syndromum lobi frontalis)
Общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. С точки зрения топической диагностики, лобную долю разделяют на следующие отделы:
- задний
- средний
- передний (полюс)
- нижняя поверхность
- предцентральный
На основании такого разделения выделены одноимённые неврологические синдромы:
- синдром задних отделов (поля 6, 8 и 44 по Бродману)
- синдром среднего отдела (поля 9, 45, 46 и 47 по Бродману)
- синдром переднего отдела − полюса (поля 10, 11 по Бродману)
- синдром нижней поверхности
- синдром предцентральной области (поле 4 и, частично, 6 по Бродману)
Каждый из неврологических синдромов может быть представлен в двух вариантах − ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику неврологического синдрома оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга (синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом, у правшей:
- левое полушарие ответственно за вербальные функции (у левшей − наоборот),
- правое − за невербальные, гностико-практические функции (у левшей − наоборот)
Синдром задних отделов лобной доли
Возникает при поражении полей 6, 8 и 44 по Бродману, объединяя как бы три самостоятельных подсиндрома:
- Синдром поля 6 (задний отдел средней извилины) − аграфия
- Синдром поля 8 (задний отдел верхней лобной извилины) − переднее адверсивное поле. Содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и "корковый" паралич взора в сторону, аспонтанность, астазия-абазия. Ирритативный вариант − припадок парциальной (фокальной, очаговой) эпилепсии. Адверсивный припадок − содружественный поворот головы и глаз (а иногда, ещё, и туловища) в противоположную от локализации очага сторону. Вариант выпадения − "корковый" парез (паралич) взора в сторону, противоположную очагу (пациент "смотрит" на свой очаг и отворачивается от парализованных конечностей); акинетическая форма апраксии − аспонтанность (пациент, без внешних побуждений, не производит никаких движений); нарушение статической координации − астазия-абазия (расстройство движений, проявляющееся невозможностью стоять и ходить без поддержки)
- Синдром поля 44 (задний отдел нижней лобной извилины) − синдром моторной афазии Брока.
Моторная афазия − полная или частичная утрата способности пользоваться словами для выражения своих мыслей при отсутствии расстройства артикуляционного аппарата при сохранении понимания устной и письменной речи. Различают 4 клинических варианта моторной афазии.
|
|||
---|---|---|---|
Синдром среднего отдела лобной доли
Возникает при поражении 9, 45, 46 и 47 полей по Бродману. Кардинальными симптомами этого синдрома являются расстройства психики в виде двух синдромов:
- отсутствие инициативы ко всякому движению: акинезия или гипокинезия (пациенты лежат неподвижно, на окружающее не реагируют, не поворачиваются к собеседнику, от них с трудом удаётся получить ответы на вопросы),
- аспонтанность
- апатия
- депрессия, нередко переходящей в эмоциональную тупость
- снижение внимания, памяти, и общего психического тонуса: вялость и инертность мышления, отсутствие способности к усвоению сложных понятий и ассоциаций
- Расторможенно-эйфорический синдром:
- Мория (дурашливость)
- пуэрильность (утрированная инфантильность)
- эйфория, благодушие, весёлость, сочетающиеся со снижением критики
- нарушение этических и эстетических норм, доходящих, иногда, до элементарной нечистоплотности и неадекватности совершаемых поступков (мочеиспускание и дефекация в постель, на пол, на одежду).
Другие симптомы синдрома среднего отдела лобной доли:
- симптом "мимического фациалиса" или симптом Венсана − наличие недостаточности нижнемимической иннервации при выражающих движениях (плаче, смехе, улыбке) при отсутствии этой недостаточности при произвольных движениях нижнемимической мускулатуры на противоположной очагу стороне лица;
- хватательные феномены. Рефлекс Янишевского − при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак;
- феномен автоматического навязчивого хватания и преследования (хватательный рефлекс Робинсона)
- типичные изменения позы (напоминающие позу паркинсоника), наличие ригора, гипо- или акинезии.
Последние феномены связаны с поражением лобномостового, мостомозжечкового и лобнокрасноядерных путей.
Синдром переднего отдела (полюса) лобной доли
Возникает при поражении полюса лобной доли (поля 10 и 11, по Бродману) и путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей (лобномостомозжечкового). Ведущие симптомы: нарушения статики и координации (псевдомозжечковые). От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены "зубчатого колеса" и "противодержания").
Синдром нижней поверхности лобной доли
Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Гипосмия или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага − ранний и дифференцирующий симптом указанного синдрома. Распространение патологического очага кзади, приводит к развитию синдрома Фостера-Кеннеди − первичная атрофия диска зрительного нерва на стороне очага (в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Факультативные симптомы:
- болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы,
- наличие гомолатерально очагу экзофтальма, указывающих на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите
Синдром предцентральной области лобной доли
Формируется при поражении прецентральной извилины (поле 4 и частично 6, по Бродману). В прецентральной извилине находятся центры элементарных двигательных функций − сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Центры более сложных двигательных актов находятся в адверсивных передних (поле 8) и задних (поля , 7, 19 и 22, по Бродману) полях. Существует отчётливая соматотопическая проекция полей 4 и 6 для мышц (конечностей, нижней половины лица и языка), получающих одностороннюю (от противоположного полушария) коркову иннервацию. Остальная мускулатура (мышцы верхней половины лица, жевательные мышцы, мышцы глотки и туловища), функционирующая с обеих сторон одновременно, получает двустороннюю корковую иннервацию (от одноимённого и противоположного полушарий). Ирритативный вариант: синдром парциальной (фокальной) эпилепсии − припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тоникоклоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определённого участка тела соответственно соматотопической проекции:
- раздражение нижних участков прецентральной извилины даёт парциальные припадки, начинающие в мышцах глотки, языка и нижней группы (оперкулярный синдром − syndromum operculare (лат.) − приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания)
- раздражение в области средней части прецентральной извилины даёт клонические или клоникотонические судороги в контралатеральной очагу стороне, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) верхней конечности
- раздражение в области парацентральной дольки обуславливает появление клонических и клоникотонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.
Вариант выпадения: центральный парез (паралич). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза (лицевая, лицеплечевая, плечевая, моноплегия; моноплегия голени).
Синдром теменной доли (syndromum lobi parietalis)
Общее название синдромов поражении различных областей теменной доли большого мозга, значительно различающихся в фило-, онтогенетическом и функциональном отношениях. В зависимости от фило-, онтогенеза и функционального значения в пределах теменной доли выделяют четыре области, дающие четыре весьма характерных синдрома:
- синдром постцентральной извилины
- синдром верхней теменной дольки
- синдром нижней теменной дольки, включая надкраевую и угловую извилины
- синдром внутритеменной борозды
Поражение указанных областей может давать симптомы раздражения, парестезии, парциальные сенсорные и сенсомоторные эпилептические припадки и симптомы выпадения − анестезии по корковому монотипу.
Синдром постцентральной извилины
Поля 1, 2, и 3 по Бродману. Нарушения общей чувствительности (преимущественно протопатической, по H. Head − болевой, температурной и отчасти тактильной) на противоположной стороне тела, в соответствие соматотопическим представительством очага:
- при поражении нижних отделов − нарушения чувствительности в области лица и половины языка
- при поражении средних отделов − на руке, особенно в дистальных её отделах (кисть, пальцы)
- при поражении верхних и верхнемедиальных отделов − на туловище и ноге
Симптомы раздражения: парестезии и парциальные (фокальные) сенситивные джексоновские припадки в строго ограниченных участках тела (в дальнейшем они могут генерализоваться) противоположной половины лица, языка, руки, ноги. Симптомы выпадения: моноанестезии на половине лица, языка, руки и ноги.
Синдром верхней теменной дольки
Поля 5 и 7 по Бродману. В этих полях отсутствует соматотопическое деление и нет зависимости от функциональной асимметрии больших полушарий: синдром правой и левой верхнетеменных долек идентичен. Ирритативный вариант: парестезии (покалывание, лёгкое жжение), возникающие сразу по всей противоположной половине тела, не имеющие соматотопического деления. Иногда синдром ирритации проявляется парестезиями во внутренних органах, например, в области мочевого пузыря. Синдром выпадения:
- нарушение суставно-мышечного чувства в противоположных очагу конечностях с некоторым преобладанием нарушений в руке (при преимущественном поражении поля 5) или в ноге (при преобладании поражения поля 7)
- "афферентные парезы", по Foster, в результате нарушения афферентации в противоположных очагу конечностях
- нарушение эпикритической, по H. Head, чувствительности − двухмернопространственной дискриминационной и локализационной − на всей противоположной половине тела
Синдром нижнетеменной дольки
Поля 39 и 40 по Бродману. Обусловлен поражением более молодых в фило- и онтогенетическом отношении структур головного мозга, подчиняющихся закону о функциональной асимметрии больших полушарий. Синдром раздражения заднего адверсивного поля в нижнетеменной дольке проявляется насильственным поворотом головы, глаз и туловища влево. Синдром выпадения:
- астереогноз − утрата способности узнавать предметы на ощупь без явления нарушения чувствительности (поражение надкраевой [gyrus supramarginalis] извилины, поле 40)
- двусторонняя моторная апраксия − утрата способности совершать привычные действия, приобретённые в процессе жизнедеятельности, при отсутствии расстройств чувствительности и элементарных движений (пациент знает, как осуществить действие, но не может его выполнить (поражение надкраевой [gyrus supramarginalis] извилины, поле 40)
- синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины (поле 39)
- пальцевая агнозия (не узнавание собственных пальцев)
- аграфия (утрата способности письма при сохранности двигательной функции руки)
- акалькулия (нарушение способности выполнять элементарные счётные операции в пределах десяти)
- оптическая алексия (утрата способности чтения при сохранённом зрении)
- нарушение способности различать правую и левую стороны тела
Синдром внутритеменной борозды
Поражение задних отделов внутритеменной корковой полоски преимущественно правого полушария). Феномен расстройства схемы тела:
- аутотопоагнозия (вариант агнозии, заключающийся в нарушении узнавания частей собственного тела)
- анозогнозия (синдром Антона-Бабинского − отсутствие критической оценки своего дефекта (паралича; снижения зрения, слуха и т.д.))
- псевдополимиелия, псевдомелия (ложные ощущения наличия нескольких лишних конечностей)
Синдром височной области (syndromum lobi temporalis)
С точки зрения топической диагностики в височной доле выделяют шесть основных неврологических топических синдромов, обусловленных поражением ряда наиболее важных в функциональном отношении структур:
- синдром области поля Вернике (поле 22, по Бродману)
- синдром извилин Гешля (поля 41 и 42, по Бродману)
- синдром области височно-теменного стыка (поле 37, по Бродману)
- синдром медиобазальных отделов (поля 20, 21 и 35, по Бродману)
- синдром глубоких структур
- синдром диффузного поражения височной доли
Каждый из указанных топических синдромов может быть представлен в двух вариантах − в варианте ирритации и в варианте выпадения. Синдромы левой и правой височных долей существенно различаются. При поражении левой височной доли (особенно полей 22 и 37 по Бродману) наблюдаются вербальные нарушения (сенсорная или амнестическая афазия, алексия), отсутствующие при поражении правой височной доли.
Синдром области поля Вернике
Поражение средних и задних отделов верхней височной извилины − поле 22, по Бродману, ответственной за функцию сенсорной речи. Ирритативный вариант часто сочетается с раздражением заднего адверсивного поля, проявляющегося клинически сочетанным поворотом головы и глаз в противоположную от очага сторону. Вариант выпадения: сенсорная афазия − утрата способности понимания речи при полной сохранности слухового анализатора. Различают три варианта сенсорной афазии:
- корковая (поражение поля 22, по Бродману, или области зоны Вернике) − утрата способности понимания речи со вторичным нарушением экспрессивной речи (вербальные парафазии, логорея
- субкортикальная (поражение белого вещества головного мозга под сенсорной речевой зоной доминантного по речи полушария) − нарушение понимания устной речи, невозможность повторения слов и письма под диктовку при сохранности экспрессивной устной и письменной речи, а также понимания прочитанного
- транскортикальная (поражение проводящих путей между задней и средней частью верхней височной извилины, области Вернике, и другими областями коры головного мозга) − нарушение понимания устной речи при сохранности возможности повторения, списывания и письма под диктовку.
Синдром извилин Гешля
Поражение средних отделов верхней височной извилины (поля 41, 42 и 52 по Бродману), являющейся первичной проекционной зоной слуха. Ирритативный вариант: слуховые галлюцинации в виде неоформленных (шум, "гудение проводов") или оформленных (речь, пение, музыкальные мелодии) типов. Вариант выпадения:
- нет существенного снижения слуха
- слуховая агнозия − отсутствие узнавания, идентификации звуков при наличии их ощущения: пациент слышит, например, тиканье часов. лай собаки, но не может их узнать
Синдром области височно-теменного стыка
Прилегает к зрительной коре, угловой извилине (поле 35, по Бродману). Вариант выпадения:
- амнестическая (номинативная) афазия − нарушение способности называть предметы при сохранении возможности их охарактеризовать (при подсказывании начального слога или буквы, пациент вспоминает нужное слово)
- алексия − расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания письменного текста
Амнестическая афазия и алексия возникают только при поражении доминантного (по речи) полушария. У правшей, например, левого. Синдром Пика-Вернике (разрушение височно-теменной области доминантного полушария):
Синдром медиобазальных отделов височной доли
Гиппокампова извилина, аммонов рог, гиппокамп, крючок, извилины морского конька или 20, 21 и 35 поля, по Бродману
- первично-проекционных зон обоняния и вкуса (поля 20 и 21)
- вестибулярной рецепции, и части лимбической системы (поля 20, 21 и 35)
Вариант раздражения:
- вкусовые и обонятельные галлюцинации − имеют неприятный, ноницептивный характер (запах тухлого, вкус горелого, прогорклого или оттенок металлического, вяжущего привкуса, и т.д.)
- эмоциональная лабильность и депрессия
Вариант выпадения:
- обонятельная агнозия − утрата способности идентифицировать запахи при, сохранении способности их ощущать
- вкусовая агнозия − утрата способности идентифицировать вкусовые ощущения, при сохранении способности их ощущать
Синдром глубоких структур височной доли
Височно-мостовой путь и центральный нейрон зрительного пути, идущих в белом веществе − в стенке нижнего рога бокового желудочка. Вариант раздражения:
- оформленные зрительные галлюцинации (яркие, живые образы людей, картин, животных и т.д.)
- метаморфопсии (нарушение зрительного восприятия, характеризующееся искажением формы и размеров видимых предметов)
Важная деталь − зрительные галлюцинации и метаморфопсии появляются только в верхненаружных квадрантах поля зрения противоположной локализации очага.
Вариант выпадения − два компонента:
- Первый компонент − из-за разрушения центрального нейрона зрительного пути, идущего в стенке нижнего рога бокового желудочка, квадрантная (чаще − верхняя) гомонимная гемианопсия, переходящая затем в полную гомонимную гемианопсию на противоположной очагу стороне.
- Второй компонент − триада Шваба (из-за разрушения височно-мостового пути, идущего в белом веществе височной доли:
- спонтанное промахивание, при выполнении пальце-носовой пробы на стороне, противоположной очагу
- падение назад и в сторону, в положении стоя и при ходьбе, иногда − в положении сидя
- наличие ригидности и мелкого паркинсоновского тремора на стороне, противоположной очагу
Синдром диффузного поражения височной доли
Ирритативный вариант:
- особые состояния сознания − дереализация, "уже виденное" (deja vue), "никогда не виденное", "никогда не слышанное", "никогда не пережитое" в отношении хорошо известных, знакомых явлений (jamais vue)
- сноподобные состояния (dreameamy states) − частичное нарушение сознания с сохранением в памяти переживаний, наблюдающихся в период изменённого сознания
- пароксизмальные висцеральные расстройства и ауры (кардиальная, гастральная, психическая и т.д.)
- депрессии (снижение психомоторной активности)
Вариант выпадения:
- резкое снижение памяти (патологическая забывчивость; доминирует снижение памяти на события текущего, но при относительной сохранности памяти на события далёкого прошлого.
- синдром Клювера-Бьюси (син.: синдром поведения после двусторонней височной лобэктомии) − симптомокомплекс, возникающий у обезьян после хирургического удаления обеих височных долей (включая удаление лимбических структур − аммонова рога головного мозга). Патогенез синдрома Клюфера-Бьюси − снятие торможения оральных и инстиктивных раздражений после удаления височных долей и лимбических систем. Клиника:
- гностические расстройства (оптическая и тактильная агнозия), непреодолимой склонностью брать в рот все предметы (даже опасные)
- гиперсексуальность (постоянное стремление к совокуплению, мастурбация)
- эмоционально-волевые расстройства (исчезновение чувства страха, автоматическое подчинение чужой воле, утрата материнского инстинкта у самок)
У людей развитие полной картины синдрома невозможно, однако может развиться оральный шаблон парциального проявления вышеописанного синдрома, т.к. гиппокамп (аммонов рог) и соседние области головного мозга являются регуляторами оральных функций и инстинктивных аспектов поведения.
Синдром затылочной доли (syndromum lobi occipitalis)
Поражения полей 17, 18, 19 и 39 по Бродману, − корковые центры зрения. Поля 17, 18 и 19 по Бродману, включают:
- шпорную извилину (fissura calcarina)
- клин (cuneus)
- язычную извилину (gurys lingualis)
- верхнебоковую и нижнюю поверхности затылочной доли
Поле 39 по Бродману находится на стыке затылочной и теменной долей. Вариант ирритации:
- неоформленные (элементарные) зрительные галлюцинации − фотопсии (появление в поле зрения ярких, мелькающих искр, звёздочек, зигзагообразных, блестящих движущихся линий),
- оформленные зрительные галлюцинации (появление в поле зрения картин, образов людей, животных)
- метафотопсии (когда окружающие предметы кажутся искажёнными)
Фотопсии, зрительные галлюцинации и метафотопсии возникают при раздражении коры верхнебоковой и нижней поверхности затылочной доли (поля 18 и 19 по Бродману). Вариант выпадения:
- гомонимная гемианопсия (дефект поля зрения, локализующийся в одной половине зрения каждого глаза)
- квадрантная гемианопсия (дефект поля зрения, локализующийся в нижней или верхней четверти поля зрения каждого глаза)
- зрительная агнозия (нарушение узнавания предметов и явлений при сохранении зрительного восприятия − пациент не узнаётзнакомых предметов, не знает их значения, несмотря на то, что может безошибочно отобрать предметы, аналогичные предъявленному; узнавание происходит только при ощупывании руками)
Зрительная агнозия возникает при поражении верхнебоковой поверхности затылочной доли (поля 19 и 39 по Бродману), особенно с вовлечением подлежащего белого вещества (splenum corporis callosi).
Синдром правого полушария головного мозга
Синдром правого полушария головного мозга характеризуется тремя группами нарушений:
- Синдром искажённого восприятия своего тела (нарушение схемы тела)
- анозогнозия (отсутствие критической оценки своего дефекта)
- аутотопагнозия (вид агнозии, заключающийся в нарушении узнавания частей собственного тела)
- нарушение ориентировки в правой и левой сторонах
- пальцевая агнозия (изолированное нарушение узнавания, выбора и дифференцированного показа пальцев рук, как собственных, так и пальцев других людей) − составная часть синдрома Герстманна-Шильдера
- сенсогностические феномены:
- ощущение отчуждённости своего тела
- ощущение отсутствия конечностей, ложных конечностей (псевдомелия, амелия)
- ощущение иллюзорных движений
- ощущение разделения тела на части
- Нарушения психики:
- конфабуляции (больные утверждают, например, что, несмотря на паралич, они могут передвигаться)
- псевдореминисценции (ложные воспоминания)
- эйфория
- патологическая шутливость
- снижение критики
- недооценка болезни
- дезориентированность
- галлюцинации
- психомоторное возбуждение
- Автоматизированные движения (паракинезии) в здоровых конечностях
Синдром межполушарного разобщения (синдром Барбизе)
Синдром межполушарного разобщения − состояние, при котором каждое из больших полушарий головного мозга реагирует отдельно: правое полушарие (у правшей) реагирует только на зрительные (невербальные) раздражения, а левое − только на вербальные (словесные). Возникает при очагах (чаще всего − ишемических инфарктах) в заднем отделе мозолистого тела, дающих обычно неполное межполушарное разобщение. Клиника:
- Двигательные нарушения в правых конечностях: невозможность ходьбы и совершении целенаправленных действий рукой (апраксия правой руки, аграфия) при сохранности полного объёма движений и силы в них
- Правосторонняя гемигипестезия
- Двусторонняя гомонимная гемианопсия
- Стереогноз не нарушен, пациент узнаёт на ощупь предметы обеими кистями
Указанный синдром описан впервые в 1974 г. французскими невропатологами J. Barbizet, J. Degos, Ph. Duizabon и B. Chortier.
Апаллический синдром ("бодрствующая кома")
Апаллический синдром является следствием глубокого нарушения функции коры больших полушарий − отключением коры (отсюда и термин: а − отрицание, pallum − плащ, кора большого мозга). Клиника:
- аспонтанность
- отсутствие реакций на вопросы на обращения, прикосновения, показ предметов
- нет фиксации взора на окружающих предметах (глаза открыты и устремлены в одну точку или бессмысленно блуждают в разные стороны)
- сохранность глотательного рефлекса и реакции на болевые раздражения
- вызываются патологические стопные и защитные рефлексы
- ритм сна и бодрствования сохранён, но в значительно меньшей степени, чем при синдроме акинетического мутизма
Синдром впервые описан немецким психиатром E. Kretchmer в 1940 г. Апаллический синдром необходимо дифференцировать от синдрома акинетического мутизма, от синдромов "запертого человека" и "вегетативного состояния".
Синдром акинетического мутизма
В отличие от апаллического синдрома:
- сознание сохранено
- есть фиксация и перемещение взора на новом объекте
- отсутствуют изменения мышечного тонуса
Синдром "запертого человека"
В отличие от апаллического синдрома:
- полная сохранность сознания
- сохранена чувствительность
- пациент может с помощью движений глаз или минимальными движениями челюсти или языка давать адекватные ответы
Синдром "вегетативного состояния"
В отличие от апаллического синдрома:
- стойкая утрата сознания
- сохранность функций подкорково-стволовых структур − дыхания, поддержания устойчивых АД и температуры тела
Наблюдается при тяжёлой и массивной черепно-мозговой травме (диффузное аксональное поражение), при интоксикации, поражении экстремальными физическими факторами (молнией, сильным электрическим зарядом), при асфиксии. Он может являться также переходной стадией выхода из коматозного состояния.