Полимиозит
| Полимиозит | |
|---|---|
 Микрофотография полимиозита. Биопсия мышц. Окраска гематоксилином и эозином.. | |
| Специализация | Ревматология |
Полимиозит (ПМ) — это тип хронического воспаления мышц (воспалительная миопатия), связанного с дерматомиозитом и миозитом с включениями. В переводе означает «воспаление многих мышц» (поли- + миос- + -итис). Воспаление полимиозита в основном обнаруживается в эндомизиальном слое скелетных мышц, тогда как дерматомиозит характеризуется главным образом воспалением перимизиального слоя скелетных мышц.[1]
Признаки и симптомы
Отличительной чертой полимиозита является слабость и/или потеря мышечной массы в проксимальном отделе мускулатуры, а также сгибание шеи и туловища.[1] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. Разгибатели бедра часто сильно поражаются, что приводит к особым трудностям при подъеме по лестнице и выходе из сидячего положения. Поражение кожи как при дерматомиозите, при полимиозите отсутствует. Дисфагия (затрудненное глотание) или другие проблемы с моторикой пищевода возникают у 1/3 пациентов. Может присутствовать низкая температура и увеличенные лимфатические узлы. Парез стопы на одной или обеих ногах может быть симптомом прогрессирующего полимиозита и миозита с включениями. Cистемные поражения полимиозита включают интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) и сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность и аритмия сердца.[2]
Полимиозит имеет тенденцию проявляться в зрелом возрасте, проявляясь двусторонней слабостью проксимальных мышц, часто отмечаемой в верхней части ног из-за быстрой усталости при ходьбе. Иногда слабость проявляется в неспособности подняться из сидячего положения без посторонней помощи или в неспособности поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует, сопровождаясь лимфоцитарным воспалением (в основном цитотоксическими Т-клетками).
Связанные заболевания
Полимиозит и связанные с ним воспалительные миопатии имеют повышенный риск развития рака.[3] Было обнаружено, что с повышенным риском развития рака связаны пожилой возраст, возраст старше 45 лет, мужской пол, трудности с глотанием, гибель клеток кожи, кожный васкулит, быстрое начало миозита (<4 недель), повышенная креатинкиназа, более высокая скорость оседания эритроцитов и более высокий уровень С-реактивного белка. Некоторые факторы связаны с риском ниже среднего, включая наличие интерстициального заболевания легких, воспаления суставов/боли в суставах, синдрома Рейно или антитела против Jo-1.[3] Злокачественные новообразования, которые связаны с раком носоглотки, раком легких, неходжкинской лимфомой и раком мочевого пузыря, среди прочих.[4]
Поражение сердца проявляется, как правило, сердечной недостаточностью и присутствует до 77 % пациентов.[2] Интерстициальное заболевание легких встречается до 65 % пациентов с полимиозитом, определяемым HRCT или рестрикцией дыхательных путей, совместно с интерстициальным заболеванием легких.[5]
Причины
Полимиозит — это воспалительная миопатия, опосредованная цитотоксическими Т-клетками с еще неизвестным аутоантигеном, в то время как дерматомиозит — это гуморально опосредованная ангиопатия, приводящая к миозиту и типичному дерматиту.[6]
Причина полимиозита неизвестна, но может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, через иммунную реакцию против рака, которая также атакует компонент мышц.[7] Имеются предварительные данные о связи с целиакией.[8]
Диагностика
Диагноз ставится по четырем обследованиям: анамнез и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы, изменение электромиографии (ЭМГ) и положительная биопсия мышц.[9]
Отличительной клинической особенностью полимиозита является слабость проксимальных мышц, при этом менее важными результатами являются мышечная боль и дисфагия. Анализы сердца и легких будут присутствовать примерно в 25 % случаев у пациентов с полимиозитом.
Спорадический миозит с включениям (сМСВ): часто путают с (ошибочно диагностируемым) полимиозитом или дерматомиозитом, который не реагирует на такое же лечение как МСВ. сМСВ развивается от нескольких месяцев до нескольких лет, полимиозит — от нескольких недель до нескольких месяцев. Полимиозит, как правило, хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; а МСВ нет.
Лечение
Первая линия лечения полимиозита — это кортикостероиды. Специализированная физиотерапия может дополнять лечение для повышения качества жизни
Эпидемология
Полимиозит, как и дерматомиозит, поражает женщин чаще, чем мужчин
Примечания
- ↑ 1,0 1,1 (July 1989) «Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review». Postgraduate Medical Journal 65 (765): 437–43. doi:10.1136/pgmj.65.765.437. PMID 2690042.
- ↑ 2,0 2,1 (November 2012) «Cardiac involvement in adult polymyositis or dermatomyositis: a systematic review». Clinical Cardiology 35 (11): 686–91. doi:10.1002/clc.22026. PMID 22847365.
- ↑ 3,0 3,1 (2014) «Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis». PLOS ONE 9 (4): e94128. doi:10.1371/journal.pone.0094128. PMID 24713868. .
- ↑ (January 2001) «Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study». Lancet 357 (9250): 96–100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446.
- ↑ (March 2004) «Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis». Annals of the Rheumatic Diseases 63 (3): 297–301. doi:10.1136/ard.2003.006122. PMID 14962966.
- ↑ Gerald J D Hengstman, Baziel G M van Engelen (2004). «Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition». British Medical Journal 329 (7480): 1464–1467. doi:10.1136/bmj.329.7480.1464. PMID 15604185.
- ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyositis and Dermatomyositis. Merck Manual Home Edition (August 2013). Дата обращения: 20 апреля 2015. Архивировано 19 апреля 2015 года.
- ↑ (2017) «Neurological Complications of Gastrointestinal Disease.». Semin Pediatr Neurol 24 (1): 43–53. doi:10.1016/j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
- ↑ (September 2000) «Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases». Arquivos de Neuro-Psiquiatria 58 (3B): 789–99. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.
Ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ссылки |
