Плазминоген
| Плазминоген | |
|---|---|
| Обозначения | |
| Символы | PLG |
| Entrez Gene | 5340 |
| HGNC | 9071 |
| OMIM | 173350 |
| UniProt | P00747 |
| Другие данные | |
| Шифр КФ | 3.4.21.7 |
| Локус | 6-я хр., 6q26 |
Плазминоген - циркулирующий профермент, кодируемый геном PLG на 6-й хромосоме. Из плазминогена образуется белок плазмин, играющий важную роль в фибринолизе, а из плазмина - ангиостатин, ингибирующий рост сосудов.
Плазминоген человека синтезируется в виде единого полипептида длиной 810 аминокислот, от которого при секреции отсекается 19 аминокислот. При посттрансляционной модификации происходит N-гликозилирование плазминогена по Asn289 и O-гликозилирование по Thr346. Таким образом, циркулирующий в организме плазминоген является гликопротеидом содержащим 791 аминокислоту, в плазме крови человека примерно в равных количествах присутствуют две гликоформы плазминогена: тип 1, гликозилированный как по Asn289, так и по Thr346 и тип 2, гликозилированный только по Thr346[1].
Основной орган, синтезирующий плазминоген - печень, но отмечена выработка белка и другими тканями и органами, как то надпочечники, почки, мозг, яички, сердце, лёгкие, матка, селезёнка, тимус, пищеварительный тракт,[2] роговица.[3]
Образование плазмина происходит при расщеплении плазминогена между аминокислотами Arg-560 и Val-561. Этот процесс активируется урокиназным и тканевым активатором плазминогена. Данные молекулы синтезируются в организме как проферменты. Существуют и «внешние» активаторы образования плазмина - вырабатываемые бактериями стрептокиназа и стафилокиназа.
Клиническое значение
Существует ряд вариантов и искажений гена PLG, снижающих функцию белка и вызывающих то, что принято называть недостаточностью плазминогена (OMIM 217090) или дисплазминогенемиями.
Литература
- "Плазминоген: структура, активация, регулирование". Plasminogen: structure, activation, and regulation by David Morton Waisman and David Morton Waisman Springer, 2003 ISBN 0306476991, ISBN 9780306476990 293 pages
Примечания
- ↑ John P. Greer. Wintrobe's Clinical Hematology, 12-th Edition, 2008. Vol.1, p. 574
- ↑ Plasminogen has a broad extrahepatic distribution. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Thromb Haemost. 2002 Mar;87(3):493-501. PMID 11916082
- ↑ Extrahepatic synthesis of plasminogen in the human cornea is up-regulated by interleukins-1alpha and -1beta. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem J. 1999 May 1;339 ( Pt 3):705-12. PMID 10215610
Ссылки
- Плазминоген - medbiol.ru
