Перейти к содержанию

Макулодистрофия

Эта статья находится на начальном уровне проработки, в одной из её версий выборочно используется текст из источника, распространяемого под свободной лицензией
Материал из энциклопедии Руниверсалис
Фотография глазного дна с макулодистрофией

Макулодистрофи́я — общее название для группы заболеваний, при которых поражается сетчатка глаза и нарушается центральное зрение. В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (нарушение питания) центральной зоны сетчатки, которая отвечает за центральное зрение. Возрастная макулодистрофия — одна из самых частых причин слепоты у людей старше 55 лет.

Впервые возрастная макулярная дегенерация была описана Отто Хаабом в 1885 году.

Факторы риска

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2%, и приблизительно 10% в возрасте от 66 до 74 лет. Риск возрастает до 30% у тех, кому за 75[1], при этом необходимо помнить, что биологический возраст может значительно отличаться от паспортного. Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50 % для людей, которые имеют родственников с макулодистрофией, по сравнению с 12% для людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием[1]. Исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена SERPING1[англ.], которые связаны с макулодистрофией. Мутации в этом гене также могут быть причиной наследственного ангионевротического отёка[2]. Фактором риска является также принадлежность к определенной расе: вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у африканцев.

Причины макулодистрофии

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается желтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым перед макулодистрофией. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов, витаминов С и Е, цинка (он присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазах), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно желтого пятна сетчатки.

По некоторым исследованиям, развитию болезни способствует диета с высоким содержанием насыщенных жиров, в то время как мононенасыщенные жиры являются потенциально защитными[3]. В частности, потребление ω-3 жирных кислот может снизить риск заболевания[4].

По меньшей мере 13 исследований показали статистически значимую связь между курением и макулодистрофией с повышением риска развития заболевания от 2 до 3 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. При этом 5 исследований связи не обнаружили[5].

Одним из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, является цитомегаловирус человека[6][7][8].

Симптомы

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

  • затуманивание зрения;
  • затруднения при чтении и распознавании лиц;
  • искажение прямых линий.

Типы макулодистрофии

Макулодистрофия бывает двух типов  — сухая и влажная (экссудативная).Большинство исследователей считают эти типы начальной и конечной фазой одного заболевания. Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой накапливаются непереработанные продукты метаболизма (друзы), впоследствии оказывающие пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия может развивается на одном глазу, или на обоих. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна, что приводит к локальной отслойке и, в дальнейшем, к формированию фиброзной ткани под сетчаткой с параллельной гибелью фоторецепторов в зоне поражения. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение

История развития лечения

Лечение "сухой" формы макулодистрофии направлено на стабилизацию патологического процесса. В основном с этой целью используют используют антиоксиданты (каротиноиды, витамины А,С,Е и др.), антоцианозиды (препараты черники) и препараты, содержащие цинк и селен. Однако эффективность биологически активных добавок (БАДов) при "сухой" ВМД доказана лишь для пациентов с дефицитом этих веществ. Другой методикой лечения "сухой" ВМД является лазерное омоложение сетчатки, которое приводит к уменьшению друз[9] и снижению риска развития заболевания[10]. Лазерное омоложение сетчатки воздействует на пигментный эпителий сетчатки и вызывает увеличение проницаемости мембраны Бруха, что в свою очередь замедляет или останавливает патологические процессы в сетчатке. При экссудативной форме лечение макулодистрофии направлено на «разрушение» новообразованных сосудов, или блокирование их роста и, таким образом, прекращение процессов экссудации и рубцевания. В более раннем периоде основными методами лечения были лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия с препаратом Visudyne. Её принцип действия заключается в том, что препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока Визудин избирательно поглощается только вновь образованными региональными сосудами глаза и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки. В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого низкоинтенсивное излучение красного лазера направляется на неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства. «Неправильные» сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1—1,5 года.

Современное лечение

К современным методам терапии относятся лазерное омоложение сетчатки для "сухой" ВМД[9] и инъекции в глазное яблоко препаратов из группы анти-VEGF: ранибизумаб (Луцентис), афлиберцепт (Эйлеа), бролуцизумаб (Визкью), фарицимаб[11] для экссудативной формы ВМД. Вследствие хронической природы данного заболевания в большинстве случаев требуется регулярное наблюдение у офтальмолога и проведение дополнительных сеансов лечения пожизненно.

Разработки начала XXI века в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препарата ранибизумаб (Луцентис), который создан на основе препарата бевацизумаб (Авастин), вводится в полость глаза и подавляет активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран, приводя не только к стабилизации, но и к улучшению зрения. Его применение возможно как при влажной макулодистрофии, так и при диабетической ретинопатии, а также, в сочетании с фотодинамической терапией.

Позднее Луцентиса появился препарат Эйлеа (афлиберцепт), разработка которого была нацелена на увеличение длительности действия препарата после проводимой инъекции и расширение количества блокируемых патологических факторов-мишеней. Эйлеа (афлиберцепт) имеет немного другой механизм действия - он действует как растворимый рецептор-ловушка, блокируя сразу нескольких факторов роста, вовлеченных в патогенез заболевания (все изоформы VEGF-A, VEGF-B и PlGF)[12][13]. При этом на текущий момент Эйлеа (среди зарегистрированных на территории РФ препаратов: Луцентис, Визкью) остаётся препаратом, для которого изучена и доказана возможность максимального увеличения интервала между требуемыми инъекциями[14].

Лечение «офф-лейбл»

Во всём мире, в качестве альтернативы, по финансовым соображениям, офф-лейбл используется препарат для лечения рака прямой кишки и ряда других локализаций — бевацизумаб (Авастин) в качестве инъекций в глаз. Согласно письму Росздравнадзора компания Ф.Хоффман — Ля Рош (производитель Авастина) располагает информацией о нежелательных явлениях (воспалительных заболеваниях, эндофальмитах, симптомах затуманнености зрения, образования хлопьевидных помутнений в стекловидном теле), отмеченных в Канаде после инъекций Авастина в стекловидное тело в целях лечения глазных болезней у пациентов[15].

Любопытно, что компания не занимаясь продвижением препарата в офтальмологии, тем не менее, не принимает активных попыток остановить его использование. Хотя препарат останавливает рост сосудов сетчатки, среди побочных эффектов противоопухолевого препарата отмечались увеличение риска целого ряда заболеваний[16]. Системное действие препарата приводит к следующим побочным эффектам: артериальная гипертензия, артериальная тромбоэмболия (включая инфаркт миокарда, инсульт, транзиторную ишемическую атаку и другие артериальные эмболии), тромбоз глубоких вен, хроническая сердечная недостаточность, суправентрикулярная тахикардия, кровотечения, увеличение риска смерти[17].

Влияние диеты на развитие заболевания

Исследование, проведенное в Университете Тафтса, позволяет предполагать, что развитие возрастной макулярной дистрофии можно предотвратить и даже остановить, отказавшись от продуктов с высоким гликемическим индексом в пользу продуктов с низким гликемическим индексом[18]. 

Употребление овощей, богатых нитратами, например, свеклы и зеленых листьев салата, снижает риск развития ранней стадии дегенерации желтого пятна. В долговременном исследовании, которое продлилось 15 лет, приняли участие более двух тысяч человек старше 49 лет. У тех, кто ежедневно потреблял 100-142 миллиграмма овощных нитратов, риск развития макулодистрофии был ниже на 35 процентов, чем у тех, кто потреблял дозу примерно вдвое меньше. Превышение же этого количества не имело никаких дополнительных преимуществ[19].

Прогноз

Макулодистрофия хроническое заболевание, поэтому несмотря на лечение может прогрессировать и рецидивировать. Людям с повышенным риском следует проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Лечение может значительно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Примечания

  1. ↑ 1,0 1,1 AgingEye Times. Macular Degeneration types and risk factors (недоступная ссылка). Agingeye.net (19 мая 2009). Дата обращения: 11 января 2011. Архивировано 27 сентября 2006 года.
  2. ↑ Hirschler, Ben. Gene discovery may help hunt for blindness cure, Reuters (7 октября 2008). Архивировано 11 октября 2008 года. Дата обращения 7 октября 2008.
  3. ↑ Parekh N., Voland R. P., Moeller S. M., ; Parekh N., Voland R. P., Moeller S. M., Blodi B. A., Ritenbaugh C., Chappell R. J., Wallace R. B., Mares JA; CAREDS Research Study Group. et al. Association between dietary fat intake and age-related macular degeneration in the Carotenoids in Age-Related Eye Disease Study (CAREDS): an ancillary study of the Women's Health Initiative. (англ.) // Arch Ophthalmol.[англ.] : journal. — 2009. — November (vol. 127, no. 11). — P. 1483—1493. — doi:10.1001/archophthalmol.2009.130. — PMID 19901214.
  4. ↑ John Paul SanGiovanni, ScD; Emily Y. Chew, MD; Traci E. Clemons, PhD; Matthew D. Davis, MD; Frederick L. Ferris III, MD; Gary R. Gensler, MS; Natalie Kurinij, PhD; Anne S. Lindblad, PhD; Roy C. Milton, PhD; Johanna M. Seddon, MD; and Robert D. Sperduto, MD The Relationship of Dietary Lipid Intake and Age-Related Macular Degeneration in a Case-Control Study. Archives of Ophthalmology (5 мая 2007). Дата обращения: 14 мая 2007. Архивировано 19 декабря 2012 года.
  5. ↑ Smoking and age-related macular degeneration: a review of association (англ.). Eye Nature. Дата обращения: 16 декабря 2012. Архивировано 19 декабря 2012 года.
  6. ↑ Возрастное поражение сетчатки связали с вирусной инфекцией. medportal.ru. Дата обращения: 10 октября 2012. Архивировано 16 октября 2012 года.
  7. ↑ Type of viral infection of eye associated with disease causing blindness in the elderly (англ.). EurekAlert!. Дата обращения: 16 декабря 2012. Архивировано 16 декабря 2012 года.
  8. ↑ Macrophage Activation Associated with Chronic Murine Cytomegalovirus Infection Results in More Severe Experimental Choroidal Neovascularization (англ.). PLOS Pathogens. Дата обращения: 16 декабря 2012. Архивировано 19 апреля 2013 года.
  9. ↑ 9,0 9,1 A. I. Jobling, R. H. Guymer, K. A. Vessey, U. Greferath, S. A. Mills. Nanosecond laser therapy reverses pathologic and molecular changes in age-related macular degeneration without retinal damage // FASEB journal: official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology. — 2015-02. — Т. 29, вып. 2. — С. 696–710. — ISSN 1530-6860. — doi:10.1096/fj.14-262444. Архивировано 1 июня 2022 года.
  10. ↑ Robyn H. Guymer, Zhichao Wu, Lauren A. B. Hodgson, Emily Caruso, Kate H. Brassington. Subthreshold Nanosecond Laser Intervention in Age-Related Macular Degeneration: The LEAD Randomized Controlled Clinical Trial // Ophthalmology. — 2019-06. — Т. 126, вып. 6. — С. 829–838. — ISSN 1549-4713. — doi:10.1016/j.ophtha.2018.09.015. Архивировано 1 июня 2022 года.
  11. ↑ VABYSMO- faricimab injection, solution (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.
  12. ↑ Michael W Stewart. Pharmacokinetics, pharmacodynamics and pre-clinical characteristics of ophthalmic drugs that bind VEGF (англ.) // Expert Review of Clinical Pharmacology. — 2014-03. — Vol. 7, iss. 2. — P. 167–180. — ISSN 1751-2441 1751-2433, 1751-2441. — doi:10.1586/17512433.2014.884458. Архивировано 21 января 2022 года.
  13. ↑ Akiyoshi Uemura, Marcus Fruttiger, Patricia A. D'Amore, Sandro De Falco, Antonia M. Joussen. VEGFR1 signaling in retinal angiogenesis and microinflammation (англ.) // Progress in Retinal and Eye Research. — 2021-02. — P. 100954. — doi:10.1016/j.preteyeres.2021.100954. Архивировано 25 мая 2021 года.
  14. ↑ Masahito Ohji, Kanji Takahashi, Annabelle A. Okada, Masato Kobayashi, Yoshimi Matsuda. Efficacy and Safety of Intravitreal Aflibercept Treat-and-Extend Regimens in Exudative Age-Related Macular Degeneration: 52- and 96-Week Findings from ALTAIR: A Randomized Controlled Trial (англ.) // Advances in Therapy. — 2020-03. — Vol. 37, iss. 3. — P. 1173–1187. — ISSN 1865-8652 0741-238X, 1865-8652. — doi:10.1007/s12325-020-01236-x.
  15. ↑ О лекарственном средстве Авастин, Письмо № 01И-129/09 (недоступная ссылка). Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития (18 марта 2009). Дата обращения: 21 июля 2015. Архивировано 29 октября 2012 года.
  16. ↑ Vishal Ranpura, Sanjaykumar Hapani, Shenhong Wu. Treatment-Related Mortality With Bevacizumab in Cancer Patients: A Meta-analysis (англ.) // JAMA. — 2011. — Vol. 305, no. 5. — P. 487-494. — doi:10.1001/jama.2011.51.
  17. ↑ Carneiro AM et al. Arterial thromboembolic events in patients with exudative age-related macular degeneration treated with intravitreal bevacizumab or ranibizumab. (англ.) // Ophthalmologica. — 2011. — Vol. 225, no. 4. — P. 211-21. — doi:10.1159/000323943. — PMID 21336001.
  18. ↑ Переход на продукты с низким гликемическим индексом может предотвратить возрастное заболевание глаз. Фитнес обозрение (1 июня 2017). Дата обращения: 1 июня 2017. Архивировано 1 октября 2020 года.
  19. ↑ Eating leafy greens could help prevent macular degeneration. Архивировано 21 октября 2018 года. Дата обращения 22 октября 2018.

Ссылки

Источник — https://xn--h1ajim.xn--p1ai/index.php?title=Макулодистрофия&oldid=12807244