Перейти к содержанию

Болезнь диффузных телец Леви

Эта статья находится на начальном уровне проработки, в одной из её версий выборочно используется текст из источника, распространяемого под свободной лицензией
Материал из энциклопедии Руниверсалис
Деменция с тельцами Леви
микрофотография тельца Леви (стрелка) в нейроне substantia nigra; шкала=20 микронов (0.02 мм)микрофотография тельца Леви (стрелка) в нейроне substantia nigra; шкала=20 микронов (0.02 мм)
Синонимы Болезнь диффузных телец Леви
Специализация[англ.] Неврология, психиатрия
Симптомы Деменция, нарушения поведения в фазу сна с БДГ, колебания уровня бодрствования, зрительные галлюцинации, замедленность движений[1]
Обычное начало В возрасте старше 50 лет,[2] средний возраст 76 лет[3]
Продолжительность Длительная[4]
Причины Неизвестны[4]
Метод диагностики Основан на клинических симптомах и биомаркерах[1]
Дифференциальная диагностика Болезнь Альцгеймера, деменция при болезни Паркинсона, определенные психические расстройства, сосудистая деменция[5]
Лекарство Ингибиторы ацетилхолинэстеразы такие как донепезил и ривастигмин;[6] мелатонин[7]
Прогноз Средняя продолжительность жизни 8 лет с момента установления диагноза[4]
Частота Около 0.4% популяции старше, чем 65 лет[8]

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма[9]. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом[10]. Заболевание прогрессирует со временем и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует нормальному ежедневному функционированию[11][2]. Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов[9][12]. Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя[9]. Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса[11].

Точная причина заболевания неизвестна[4], однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных[13]. У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны[4]. Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви)[14] и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему[15]. Основной особенностью заболевания является расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича, обычного для фазы быстрого сна, с появлением двигательной активности во время сна[11]. РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов[11]. Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации, выраженные колебания уровней внимания, бодрствования и паркинсонизм (замедленность движений, трудности при ходьбе или ригидность)[11]. Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров; диагностическое обследование может включать анализы крови, нейропсихологические тесты, методы визуализации и исследования сна[11]. Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии[11][2]. Вместе с деменцией при болезни Паркинсона ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви[9].

Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни[16], и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе[17]. Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход[9][18]. Такие лекарства, как донепезил и ривастигмин, эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном[19]. Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ[20], и могут привести к смерти[21]. Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход[22][9][11].

ДТЛ является распространенной формой деменции[2], однако количество больных не может быть установлено точно[23][24], так как во многих случаях диагноз упускается[25]. Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет[2], а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза[4] Болезнь была впервые описана Кенджи Косакой в 1976 году[26].

Список литературы

  1. ↑ 1,0 1,1 McKeith IG et al. (2017), Table 1, p. 90 Архивировано 28 августа 2021 года.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Lewy body dementia: Hope through research. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health (January 10, 2020). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 30 апреля 2021 года.
  3. ↑ Hershey LA, Coleman-Jackson R (2019), p. 309.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Dementia with Lewy bodies information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (March 27, 2019). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 10 июня 2021 года.
  5. ↑ Gomperts SN (2016), p. 437.
  6. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec. "Cognitive impairment".
  7. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec. "Sleep disturbances" ("Nocturnal sleep disturbances" and "Excessive Daytime Sleepiness" combined on final publication).
  8. ↑ Levin J et al. (2016), p. 62.
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 (February 2020) «New evidence on the management of Lewy body dementia». Lancet Neurol 19 (2): 157–69. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X. PMID 31519472.
  10. ↑ (October 2017) «Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies». Curr Treat Options Neurol 19 (11). doi:10.1007/s11940-017-0478-x. PMID 28990131.
  11. ↑ 11,0 11,1 11,2 11,3 11,4 11,5 11,6 11,7 (July 2017) «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium». Neurology 89 (1): 88–100. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. PMID 28592453.
  12. ↑ (March 2018) «Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies». Mov Disord 33 (3): 372–90. doi:10.1002/mds.27344. PMID 29508455.
  13. ↑ (October 2015) «Lewy body dementias». Lancet 386 (10004): 1683–97. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMID 26595642.
  14. ↑ Tahami Monfared AA et al. (2019), p. 290.
  15. ↑ (April 2019) «Diffuse Lewy body disease». J. Neurol. Sci. 399: 144–50. doi:10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID 30807982.
  16. ↑ (January 2020) «Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions». J Mov Disord 13 (1): 1–10. doi:10.14802/jmd.19052. PMID 31694357. “DLB diagnoses are often missed.”
  17. ↑ What is Lewy body dementia?. National Institute on Aging. US National Institutes of Health (June 27, 2018). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 6 октября 2016 года.
  18. ↑ (November 2017) «REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions». Mayo Clin Proc 92 (11): 1723–36. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007. PMID 29101940. Проверено July 21, 2020.
  19. ↑ McKeith IG et al. (2017), sec.
  20. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec.
  21. ↑ Boot BP (2015), sec.
  22. ↑ (December 2019) «Burden of disease and durrent management of dementia with Lewy bodies: a literature review». Neurol Ther 8 (2): 289–305. doi:10.1007/s40120-019-00154-7. PMID 31512165.
  23. ↑ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 11.
  24. ↑ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 12.
  25. ↑ (February 2019) «Lewy Body Dementias». Continuum (Minneap Minn) 25 (1): 128–46. doi:10.1212/CON.0000000000000685. PMID 30707190.
  26. ↑ (2017) «Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies». F1000Res 6. doi:10.12688/f1000research.11725.1. PMID 28928962.

Процитированные работы

Источник — https://xn--h1ajim.xn--p1ai/index.php?title=Болезнь_диффузных_телец_Леви&oldid=12716206