Омфалоцеле
| Омфалоцеле | |
|---|---|
| МКБ-10 | Q79.2 |
| МКБ-9 | 756.79 |
| OMIM | 164750 |
| DiseasesDB | 23647 |
| eMedicine | rad/483 |
| MeSH | D006554 |
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика, эмбриональная грыжа, амниотическая грыжа, эмбриональная эвентрация[1][2]) — киста пупка[3][4], вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.
Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с пупочной грыжей[англ.] (hernia umbilicalis)[5][6][1][7].
Морфология
_(14771602612).jpg)
Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.
Скрининг
Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).
Причины
В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[8][9], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).
Схожая патология
Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.
Примечания
- ↑ 1,0 1,1 Грыжи // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1977. — Т. 6 : Гипотиреоз — Дегенерация. — 632 с. : ил.
- ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373, 374); Т. 2. Кабана болезнь — Пяточный бугор. 1983, 448 с. (С. 820).
- ↑ Q79.2 Экзомфалоз: Омфалоцеле Архивная копия от 14 марта 2022 на Wayback Machine / МКБ-10.
- ↑ Мочевой проток // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 15 : Меланома — Мудров. — 576 с. : ил.
- ↑ К42 Пупочная грыжа Архивная копия от 7 мая 2021 на Wayback Machine / МКБ-10.
- ↑ Пупок, пупочная область // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1983. — Т. 21 : Преднизолон — Растворимость. — 560 с. : ил.
- ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373).
- ↑ Kanagawa S.L., Begleiter M.L., Ostlie D.J., Holcomb G., Drake W., Butler M.G. Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission (англ.) // Journal of Medical Genetics[англ.] : journal. — 2002. — Vol. 39, no. 3. — P. 184—185. — doi:10.1136/jmg.39.3.184. — PMID 11897819.
- ↑ Yatsenko S.A., Mendoza-Londono R., Belmont J.W., Shaffer L.G. Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype (англ.) // Genetics[англ.] : journal. — Genetics Society of America[англ.], 2003. — Vol. 64, no. 5. — P. 404—413. — doi:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. — PMID 14616763.
Литература
- Шимкевич В. М. Эксомфалия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.