Краниосиностоз
| Краниосиностоз | |
|---|---|
 Ребенок с краниосиностозом. | |
| МКБ-10 | Q75.0 |
| МКБ-9 | 756.0 |
| OMIM | 218500 |
| DiseasesDB | 3160 |
| eMedicine | med/2897 |
| MeSH | D003398 |
Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков[1].
Классификация
Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа[2]:
- скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
- брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
- тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].
Этиопатогенез
Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].
Клиническая картина
Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам[4]:
- внутричерепная гипертензия,
- тошнота и рвота;
- головная боль;
- менингеальные симптомы;
- психические расстройства;
- судороги;
- экзофтальм
Диагностика
Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].
Лечение
Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес.[6] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].
Примечания
- ↑ 1,0 1,1 Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 346—347. — 576 с.
- ↑ Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев: Здоров'я, 1985. — С. 28. — 288 с. — 110 000 экз.
- ↑ Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев: Віща школа, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis (англ.) // American Family Physician. — 2004. — 15 June (vol. 69, no. 12). — P. 2863—2870. — PMID 15222651. Архивировано 16 октября 2008 года.
- ↑ Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Дата обращения: 4 марта 2017. Архивировано 17 февраля 2020 года.